La esclerosis lateral amiotrófica, comúnmente conocida como ELA, es una enfermedad neurodegenerativa en la que existe una implicación de las neuronas motoras del cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal.
La degeneración de estas neuronas de motor conduce a una debilidad y a una atrofia musculares progresivas. Al mismo tiempo puede haber alterado el habla, dificultad para tragar y respirar.
La enfermedad afecta a personas de diferente edad, especialmente dentro del rango de 40 a 70 años, pero puede tener excepciones, afectando a personas más jóvenes o más grandes. Afecta alrededor de 6-8 personas cada 100.000 habitantes. Actualmente en España hay 4000 personas que padecen esta enfermedad. Cada año se diagnostican alrededor de 120.000 nuevos casos en todo el mundo.
Los síntomas iniciales pueden variar de unos pocos pacientes a otros. En algunos casos, los síntomas afectan predominante en una pierna y los pacientes tienen dificultad el caminar o caer con frecuencia. En otros, los síntomas afectan especialmente a una mano o a un brazo que presentan dificultad para algunas actividades tales como una camisa botonar, escriben o sostienen objetos. Otros pacientes pueden presentarse como síntoma de deterioro precoz del habla o dificultad para tragar o respirar. La diagnosis se basa en síntomas y las muestras se han detectado en la examinación física, siendo los datos más relevantes ofrecen la prueba eso electromiografía.
La enfermedad presenta un curso progresivo y lleva a la muerte en más de 80% de casos en menos de 5 años.
no haY tratamiento curativo para la ELA. En la actualidad tenemos un tratamiento farmacológico único (riluzol) que ha demostrado que puede prolongar la supervivencia de estos pacientes de forma parcial.
El tratamiento básico es el apoyo ofrecido por grupos con experiencia en el tratamiento de esta enfermedad que ha demostrado que resulta en una prolongación de la supervivencia y mejora la calidad de vida de los pacientes.